Акромегалия – что это такое? Фото, причины и лечение


Текущая версия страницы пока

не проверялась

опытными участниками и может значительно отличаться от

версии

, проверенной 23 марта 2017;
проверки требуют

18 правок

.

Текущая версия страницы пока

не проверялась

опытными участниками и может значительно отличаться от

версии

, проверенной 23 марта 2017;
проверки требуют

18 правок

.

Акромега́лия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др. Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией). При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

Этиология и патогенез[править | править код]

Заболевание вызванно гиперпродукцией СТГ. Почти у всех больных выявляются СТГ-секретирующие аденомы гипофиза, происходящие из соматотропных клеток. В подавляющем большинстве случаев опухолевую трансформацию этих клеток провоцируют активирующие мутации гена белка Gsальфа. Мутантный белок Gsальфа непрерывно стимулирует аденилатциклазу, что приводит к усилению пролиферации соматотропных клеток и к усилению продукции СТГ. В редких случаях гиперсекреция СТГ бывает вызвана гиперплазией гипофиза или избыточной секрецией соматолиберина.

Клиническая картина[править | править код]

Гиперсекреция СТГ у взрослых вызывает акромегалию; гиперсекреция СТГ у детей обычно приводит к гигантизму, а гиперсекреция СТГ на поздних стадиях полового развития (до закрытия эпифизарных зон роста) — к высокорослости.

  1. Главные признаки акромегалии

    • Огрубление черт лица (увеличение надбровных дуг, скуловых костей, разрастание мягких тканей).
    • Непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп.
  2. Другие признаки

    • Чрезмерная потливость; обусловлена увеличением потовых желез и усилением обмена веществ.
    • Синдром запястного канала; обусловлен сдавливанием срединного нерва гипертрофированной фиброзно-хрящевой тканью лучезапястного сустава.
    • Деформирующий остео-артроз; особенно выражен в крупных суставах, развивается вторично вследствие разрастания костной ткани и деформаций суставов (под действием веса).
    • Артериальная гипертония; по-видимому, обусловлена задержкой натрия почками под влиянием СТГ
    • Нарушение толерантности к углеводам или инсулинонезависимый сахарный диабет; вызваны контринсулярным действием СТГ.
    • Гиперкальциурия: по-видимому, обусловлена стимулирующим действием СТГ на продукцию 1,25(OH)2D3.
    • Галакторея; обусловлена либо собственной лактогенной активностью СТГ, либо смешанной аденомой, секретирующей не только СТГ, но и пролактин.
    • Апноэ во сне; может быть вызвано как обструкцией дыхательных путей, так и угнетением дыхательного центра.
    • Головная боль; обусловлена повышением ВЧД.
  3. Причины повышенной смертности при акромегалии: поражения сосудов головного мозга, болезни сердца и легких. Кроме того, при акромегалии повышен риск полипоза и рака толстой кишки.

Диагностика[править | править код]

Характерный внешний вид и анализ позволяют сразу заподозрить акромегалию. Для подтверждения диагноза проводят следующие лабораторные исследования:

  1. Определяют базальный уровень СТГ в сыворотке в разные дни (дважды или трижды), чтобы исключить случайные колебания уровня СТГ.
  2. Проба с глюкозой. Это самая надежная подтверждающая проба. Пациенту назначают раствор, содержащий 50—100 г глюкозы, перорально и через 60—90 минут проводят анализ.

Персоналии с акромегалией[править | править код]

В хронологическом порядке

  • Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов[1][2].
  • Тийе, Морис (1903−1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека[3].
  • Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м[4].
  • Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения[5].
  • Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м[6].
  • Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики[7].
  • Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
  • Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м[4].
  • Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик[8].
  • Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
  • Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.
  • Чхве Хон Ман The Techno Goliath, Korean Colossus, Che Man (род. 1980) — южнокорейский спортсмен, боец кикбоксинга, смешанных боевых искусств (ММА)[источник не указан 463 дня].
  • Мэри Энн Беванн — Победитель конкурса «Самая мужчино-подобная женщина в мире»

См. также[править | править код]

  • Синдром Свайера

Примечания[править | править код]

  1. ↑ Рондо Хэттон (англ.) на сайте Internet Movie Database
  2. ↑ Рондо Хэттон (англ.) на сайте tcm.com
  3. ↑ «Maurice Tillet, catcheur professionnel et joueur de rugby atteint d’acromégalie (maladie rare qui perturbe la croissance des os) était surnommé „l’ogre du ring“. Il aurait servi d’inspiration aux artistes de Dreamworks pour créer le personnage de Shrek.» / Shrek, inspiré par Maurice Tillet
  4. 1 2 «Actors Richard Kiel („Jaws“ in James Bond movies) and Matthew McGrory („Karl the Giant“ in Big Fish) both had acromegaly.» / Misbehaving pituitaries
  5. ↑ Box Brown, «André The Giant : Life and Legend, First Second», 2014, 240 с.; стр.51-55 (ISBN 9781596438514)
  6. ↑ Dennis McLellan for the Los Angeles Times. December 27, 2019 Shedding Light on a Rare Disease : Woman Hopes O.C. Group Will Increase Awareness of Life-Threatening Effects of Excessive-Growth Illness
  7. ↑ Le magazine Marianne laisse entendre que les deux frères auraient ingéré de la déhydroépiandrostérone, une hormone stéroïdienne réputée pour ses effets antivieillissement, ou bien de l’hormone de croissance, ayant pour effet secondaire l’acromégalie, qui provoque notamment une déformation du visage au fil des années / Nathalie Gathié, Le vrai visage des Bogdanov // Marianne (magazine), 16-22 octobre 2010; c. 67
  8. ↑ Valuev serait atteint d’acromégalie, un dérèglement hormonal qui provoque une augmentation anormale de la taille des pieds, des mains et des os crâniens.

Литература[править | править код]

  • Баранов В. Г., Болезни эндокринной системы и обмена веществ, 2 изд., М., 1957
  • Руководство по клинической эндокринологии, под ред. Е. А. Васюковой, М., 1958
  • И. И. Дедов,Г. А. Мельниченко, В. В. Фадеев., Эндокринология учебник «ГООЭТАР-Медиа».2012.
  • Акромегалия // Большая советская энциклопедия : в 66 т. (65 т. и 1 доп.) / гл. ред. О. Ю. Шмидт. — М. : Советская энциклопедия, 1926—1947.

Ссылки[править | править код]

  • Акромегалия / Сайт медицинского справочника «Здоровая тема»
  • Межрегиональная Благотворительная Общественная Организация пациентов с патологией гипофиза «Великан»
  • Онлайн-школы «Великана» для пациентов с патологией гипофиза

Акромегалия — это болезнь, при которой постоянно вырабатывается избыточное количество соматотропного гормона (СТГ) или гормона роста. Иногда внешность взрослого человека заметно изменяется не в лучшую сторону. Черты лица и конечности становятся крупными и непропорциональными.

Соматропный гормон вырабатывается в гипофизе, а нарушения чаще всего связаны с доброкачественной опухолью этой железы — аденомой. Болезнь начинает развиваться после окончания роста, то есть в 20-40 лет, хотя есть много случаев акромегалии после 50. На ранних стадиях заболевание практически никак себя не показывает, заметные изменения внешности проявляются через 5-7 лет.

Для чего нужен соматотропин?

Соматотропный гормон вырабатывается в гипофизе. По соседству с ним располагается еще одна железа внутренней секреции — гипоталамус. Она продуцирует специфические гормоны для уменьшения выработки соматотропина (соматостатин) или для активизации его выделения (соматилиберин).

Соматотропный гормон нужен для роста костей ребенка в длину и правильного формирования скелета и мышц. Избыточное количество этого вещества в детском возрасте приводит к гигантизму.

Для взрослого человека соматотропин важен при обмене веществ — он мешает отложению жира под кожей, способствует его сгоранию, стимулирует синтез белка и контролирует преобладание мышц над жировой массой. Соматотропин участвует в углеводном обмене — повышая уровень глюкозы в крови. Он помогает организму усваивать кальций.

Что такое акромегалия и причины ее появления

Самой распространенной причиной развития акромегалии является соматитропинома (аденома гипофиза), которая начинает вырабатывать дополнительный гормон роста. Помимо этого болезнь может появиться из-за:

  1. Нарушений в работе гипоталамуса, который начинает продуцировать излишний соматолиберин.
  2. Повышенной выработки в печени инсулиноподобного фактора роста.
  3. Дополнительной секреции соматотропина в яичниках, легких и органах желудочно-кишечного тракта.

Кроме того, акромегалия может начаться после травмы головы и хронических воспалительных заболеваний синусов. Склонность к акромегалии может передаваться по наследству.

Акромегалия: симптомы и проявления

Самым характерным из симптомов болезни является непропорциональное увеличение отдельных частей тела — одна ладонь, стопа, язык и пр.

Изменения могут носить и симметричный, но непропорциональный характер:

  1. Укрупнение ладоней, стоп.
  2. Увеличение носа и надбровных дуг в сочетании с узким лбом и кожными складками.
  3. Слишком удлиненное лицо с отчетливо выступающей нижней челюстью и подбородком.
  4. Между зубами появляются щели, изменяется прикус, грубеет голос.

Помимо этого наблюдаются проблемы со здоровьем:

  1. Головные боли.
  2. Головокружение, рвота из-за повышенного внутричерепного давления (при крупных аденомах гипофиза).
  3. В разных частях тела периодически возникает покалывание, онемение или ощущение ползающих мурашек.
  4. Часто болят суставы и спина, появляется ограничение подвижности.
  5. Отекают руки и лицо.
  6. Резко ухудшается зрение — двоится в глазах, развивается светобоязнь и т.д.
  7. Снижается слух и обоняние.
  8. Часто беспокоит боль в сердце.
  9. Усиливается потливость.
  10. У мужчин из-за гормональных изменений снижается половое влечение и потенция.
  11. У женщин гормональный сбой проявляется в нарушениях менструального цикла, бесплодии и выработке молока при отсутствии беременности.
  12. Снижается работоспособность, больного мучает хроническая усталость.

Врач при обследовании обратит внимание на характерное изменение черт лица, а также размеров конечностей и деформацию скелета:

  1. Искривление позвоночника.
  2. Увеличение размера грудной клетки в переднезаднем направлении, она приобретает вид бочки.
  3. Между ребрами появляются большие промежутки.
  4. У женщин отмечается излишний рост волос на теле по мужскому типу.

Кроме того, анализы и дополнительные исследования покажут:

  1. Повышенное артериальное давление.
  2. Изменения в сердце на ЭКГ (признаки акромегалоидного сердца).
  3. Увеличение в размере щитовидной железы, сердца, печени и других внутренних органов.
  4. Развитие мышечной слабости.
  5. Увеличенный уровень пролактина.
  6. У ¼ части пациентов с акромегалией диагностируют признаки диабета, при котором не помогают инъекции инсулина и диета со сниженным потреблением углеводов.

У 90% людей, страдающих акромегалией, отмечен синдром ночного апноэ. Родственники замечают громкий ночной храп, перемежающийся долгими паузами, при которых человек не дышит. Это может привести к внезапной смерти от остановки дыхания. Человек сам просыпается во время таких пауз, поэтому чувствует разбитость и раздражительность.

Как правило, симптомы акромегалии замечают очень поздно. Некоторые пациенты не обращают особого внимания даже на увеличившиеся ступни. Запущенная стадия заболевания проявляется легочной, сердечной и печеночной недостаточностью, к ним могут легко присоединиться атеросклероз и гипертония.

Акромегалия и гигантизм — проявления одной болезни. Только гигантизм развивается у детей, когда у скелета еще открыты зоны роста.

Диагностические мероприятия

Врач может заподозрить акромегалию после жалоб пациента. При осмотре он обратит внимание на увеличенные части тела, а при ощупывании обнаружит патологические размеры внутренних органов. Для того, чтобы убедиться наверняка, он направит на дополнительные исследования:

  1. Анализ крови на содержание соматотропина натощак.
  2. Трехразовый или 4-разовый анализ крови на соматотропин после приема 75 г глюкозы — его сдают через 30,60, 90 и 120 минут. Когда человек болен акромегалией, содержание глюкозы растет, а у здоровых людей — уменьшается.
  3. Определение инсулиноподобного ростового фактора ИРФ-1 (соматомедина С). Повышенный уровень этого гормона у взрослых людей бывает только при акромегалии. Нормальное содержание ИРФ-1 практически исключает данный диагноз.
  4. Рентген черепа визуализирует увеличенное турецкое седло.
  5. Магнитно-резонансная томография мозга покажет размер и локализацию аденомы гипофиза.

Пациентам, жалующимся на ухудшение зрения, показана консультация офтальмолога. При акромегалии наблюдается сужение зрительного поля.

Лечение акромегалии

Чтобы нормализовать уровень соматотропина и ИРФ-1, используют лекарственную терапию, хирургические методы, облучение или комбинацию перечисленных способов.

При выборе метода руководствуются:

  1. Содержанием соматотропного гормона в крови.
  2. Размером и темпами роста аденомы гипофиза.
  3. Состоянием глазного дна.
  4. Возрастом больного.
  5. Наличием сопутствующих патологий.

Если аденома гипофиза небольшая и не имеет тенденции к быстрому росту, применяют медикаментозную терапию. Суточная дозировка Бромокриптина подбирается врачом индивидуально от 5 до 10 мг в сутки, в некоторых случаях увеличивают до 40-60 мг. В дополнение назначают Каберголин в дозировке 1-3 мг в неделю. Это помогает снизить уровень пролактина и ИФР-1 в крови.

Хорошие результаты показывает лечение при помощи синтетического аналога соматостатина — Октреотида. В результате уровень соматотропина быстро снижается, также уменьшается размер аденомы.

Когда болезнь стремительно прогрессирует, а размер опухоли гипофиза слишком большой, необходимо хирургическое вмешательство. Особенно это касается пациентов с быстрой потерей зрения. Иногда на операции настаивают больные, желающие немного улучшить внешность и вернуть половую функцию. Удаление опухоли осуществляют через клиновидную кость. В среднем, в 85% случаев уровень соматотропина снижается почти до нормы, уменьшаются кисти и стопы (хоть и не до прежнего состояния). Отмечается стойкая ремиссия.

Если опухоль слишком большая, ее могут удалять в ходе нескольких операций с последующим лечением другими методами. Когда пациент не согласен на проведение оперативного вмешательства или же оно невозможно по каким-то причинам, проводится лучевая терапия. В аденому имплантируют радиоактивное золото или же область гипофиза облучают пучком протонов. Положительная динамика отмечена в 60-80% случаев.

Акромегалию легче купировать на ранних стадиях. Чем позже начато лечение, тем труднее вернуть прежний облик и здоровье. Проявления акромегалии сильно ухудшают качество жизни больных.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *