Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение


Васкулиты представляют собой неоднородную группу заболеваний, в основе которых лежит воспаление сосудистой стенки с последующим поражением некоторых органов и систем.

Классификация

В настоящее время единой классификации васкулитов нет. В практической деятельности чаще всего пользуются классификацией васкулитов в зависимости от размера пораженного сосуда:

  1. Васкулиты крупных сосудов:
  • Височный артериит — преимущественное поражение внечерепных ветвей сонной артерии и некоторых участков аорты, возникает вследствие ревматизма и обычно наблюдается после 40 лет.
  • Синдром Такаясу — воспаление аорты, а также ее основных ветвей, чаще встречается в молодом возрасте (дот 40 лет).
  1. Васкулиты сосудов среднего калибра:
  • Болезнь Кавасаки — воспаление артерий любого калибра, преимущественно среднего диаметра. Приводит к поражению коронарных артерий, аорты и вен. Наблюдается в большинстве случаев у детей.
  • Узелковый панартериит — некротизирующее воспаление артерий малого и среднего диаметра без поражения сосудов микроциркуляторного руста и развития гломерулонефрита.
  1. Васкулиты мелких сосудов:
  • Кожный ангиит лейкоцитокластический — поражается только кожа, гломерулонефрит не развивается.
  • Эссенциальный васкулит криоглобулинемический — поражение капилляров и венул, что приводит к поражению клубочкового аппарата почек и мелких сосудов кожи.
  • Болезнь Шенлейн-Геноха — воспаление всех сосудов микроциркуляторного русла: венул, артериол, капилляров. В патологический процесс вовлекаются кожа, суставы, органы пищеварения и клубочки почек.
  • Микроскопический полиангиит — некротизирующее воспаление мелких и средних сосудов, некротизирующий гломерулонефрит, легочной капиллярит.
  • Синдром Чарджа-Стросса — воспаление дыхательных путей, вызывающее астму и эозинофилию в крови и сопровождающееся васкулитом сосудов малого и среднего диаметра.
  • Гранулематоз Вегенера — некротизирующий гломерулонефрит, воспаление органов системы дыхания, поражение сосудов микроциркуляторного русла, а также артерий среднего калибра.

Некоторые из васкулитов являются системными (поражаются несколько систем организма), а при других в патологический процесс вовлекается только кожа.

Причины возникновения васкулита

Чаще всего причинами развития васкулитов являются:

  1. Бактериальные и вирусные инфекции. Нарпимер, выявлено, что некоторые виды васкулитов чаще возникают после перенесенного гепатита В.
  2. Аллергия на:
  • лекарственные препараты (известно свыше 150 лекарств, которые могут запустить развития васкулита: антибиотики, сульфаниламидные и йодсодержащие препараты, рентгеноконтрастные вещества, анальгетики, витамины группы В и т. д.).
  • собственные, эндогенные антигены при ревматизме, системной красной волчанке, паранеопластическом синдроме, врожденной недостаточности компонентов комплемента крови.
  1. Наследственность.

В некоторых случаях точную причину появления васкулита установить не удается.

Височный артериит

Височный артериит коварен тем, что может вызвать потерю зрения за счет гибель сетчатки и волокон зрительного нерва в результате ухудшения кровообращения.

Основные симптомы:

  • интенсивные боли головы, особенно в височной и затылочной областях,
  • двоение в глазах, приступы временной слепоты,
  • отсутствие пульса на периферических артериях,
  • «перемежающаяся хромота» в области жевательных, височных мышц и языка, когда из-за возникающих болей приходится остановить совершаемое данными мышцами движение,
  • повышение температуры тела,
  • болезненность и узловатость артерий, особенно височных,
  • периодические боли в шее,
  • опущение века,
  • снижение аппетита, недомогание.

Диагноз ставится на основании биопсии височной артерии, клинической картины заболевания и ангиографии.

Лечение проводится кортикостероидными препаратами длительно, с постепенным уменьшением дозировки, чтобы избежать возникновения синдрома отмены. Отказ от лечения может спровоцировать развитие необратимой слепоты.

Синдром Такаясу

Синдром Такаясу представляет системный васкулит, причина развития которого неизвестна. Чаще встречается у азиатских женщин в возрасте от 15 до 30 лет и в обиходе известен как «болезнь, сопровождающаяся отсутствием пульса». При синдроме Такаясу воспаление поражает дугу аорты и крупные артерии и приводит постепенно к их закупорке.

Симптомы

В начале заболевания почти в половине случаев возникают:

  • лихорадка,
  • недомогание,
  • боль в суставах,
  • расстройство сна,
  • утомление,
  • снижение веса,
  • анемия.

Постепенно происходит хронизация процесса и заболевание приобретает одну из следующих клинических форм течения:

  • I тип — отсутствие пульса, поражение артерий подключичных и плечеголовного ствола.
  • II тип — сочетание симптомов типов I и III.
  • III тип — атипичное сужение (стеноз) в области грудной или брюшной части аорты на определенном расстоянии от дуги и главных ветвей (данный тип встречается наиболее часто).
  • IV тип — расширение и растяжение участка аорты и ее главных ветвей.

Диагностика и лечение

Диагноз определяют на основании полного отсутствия/ослабления пульса, возникновения над пораженными участками артерий шумов, появлению симптомов регионарной ишемии, а также данных ангиографии (коническое или равномерное сужение грудного, брюшного отдела и дуги аорты и ее ветвей) и УЗИ (доплерографии).

Лечение основано на длительном приеме кортикостероидных препаратов (преднизолона), которое длится не менее 12 месяцев. Дополнительно назначаются сосудистые препараты (компламин, продектин), антикоагулянты, гипотензивные средства и сердечные гликозиды. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство.

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки представляет собой системный артериит, вызывающий поражение поражающий крупных, средних и мелких артерий, которое часто сочетается с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. Встречается обычно в детском возрасте.

Считается, что основной причиной развития данного заболевания является инфицирование вирусами герпеса, Эпштейн-Барра, ретровирусами или риккетсиями. Возможна также наследственная предрасположенность.

В основе механизма развития болезни Кавасаки лежит выработка антител к внутренней оболочке сосудов: на мембранах эндотелиальных клеток артерий появляется антиген Кавасаки, а антитела, взаимодействуя с ним, вызывают соответствующую воспалительную реакцию.

Симптомы

Как правило. Различают 3 основных периода болезни: острый (до 1,5 недели), подострый (до 1 месяца) и период реконвалесценции (до нескольких лет).

Основными симптомами Кавасаки являются следующие:

  1. Повышение температуры в течение 2 недель.
  2. Кожа:

— Появление уртикарной сыпи в области промежности, туловища и проксимальных отделах конечностей на протяжении первых 5 недель от начала заболевания.

— Возникновение болезненных уплотнений в области ладоней и подошв.

— Развитие эритемы, которая спустя 2–3 недели сменяется шелушением.

  1. Глаза:

— двусторонний конъюнктивит,

— передний увеит.

  1. Полость рта:

— покраснение и сухость слизистой,

— кровоточивость и трещины губ,

— признаки катаральной ангины,

— ярко-красный язык.

  1. Лимфатическая система: увеличение шейных лимфоузлов.
  2. Сердечно-сосудистая система:

— миокардит,

  • сердечная недостаточность,
  • перикардит,

— аневризмы коронарных артерий, развитие инфаркта миокарда в течение 1,5 месяцев от начала заболевания,

— формирование аневризм в локтевых, подвздошных, бедренных, подключичных артериях,

— развитие митральной или аортальной недостаточности.

  1. Суставы:

— артралгии (боли),

— развитие полиартритов мелких, а также коленных и голеностопных суставов.

  1. Органы пищеварения:

— боли в животе,

— диарея,

— рвота.

  1. Прочие симптомы, которые возникают редко:

— асептический менингит,

— уретрит.

Диагностика и лечение

Диагноз болезни Кавасаки ставится на основании следующих опорных критериев:

  1. Длительность лихорадки не менее 5 дней.
  2. 2-х сторонний конъюнктивит (покраснение конъюнктивы).
  3. Покраснение миндалин, отек и сухость губ, «малиновый» язык.
  4. Периферические отделы конечностей: эритема, отек, шелушение кожи.
  5. Полиморфная сыпь.
  6. Шейная лимфаденопатия.

При наличии 5 из 6 критериев диагноз считается подтвержденным.

Лечение болезни Кавасаки осуществляют путем назначения иммуноглобулина и аспирина.

Узелковый панартериит

Панартериит узелковый — это некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние артерии и приводящий к вторичному поражению тканей и органов. Последствиями тяжелой формы панартериита являются рубцовые изменения, кровоизлияния и инфаркты.

Причины, вызывающие узелковый панартериит, разнообразны. К ним относятся:

  • аллергия к лекарственным препаратам, вакцинам, сывороткам,
  • пищевая и холодовая аллергия,
  • вирусная инфекция (гепатит В, герпес, цитомегаловирус),
  • поллинозы.

Поражение сосудистой стенки сопровождается повышенной свертываемостью крови и развитием вторичного тромбоза.

Симптомы

Сначала появляются симптомы общего характера:

  • лихорадка, проходящая после приема кортикостероидов и не купирующаяся антибиотиками,
  • мышечно-суставные боли, особенно в икроножных мышцах и крупных суставах,
  • прогрессирующее похудание, оно более выраженное, чем при онкологических заболеваниях и может составлять за несколько месяцев потерю массы тела в 30–40 кг.

Классический узелковый панартериит характеризуется пятью основными синдромами, которые определяют всю картину заболевания и включают поражение:

  1. Сосудов почек.
  2. Органов брюшной полости.
  3. Легких.
  4. Сердца.
  5. Периферической нервной системы.

Почки

Поражение почек наблюдается у 9 из 10 больных и проявляется:

  • стойким повышением артериального давления,
  • тяжелой ретинопатией,
  • микро- и макрогематурией,
  • развитием околопочечной гематомы,
  • прогрессированию в течение нескольких лет признаков почечной недостаточности.

Брюшная полость

Органы и сосуды брюшной полости поражаются уже в самом начале развития заболевания. Появляются:

  • разлитые, упорные, нарастающие по интенсивности боли,
  • диарея (до 10 раз в сутки),
  • снижение или отсутствие аппетита,
  • тошнота, рвота.

В некоторых случаях вследствие гангрены кишечника или перфорации язвы возникает перитонит или желудочно-кишечные кровотечения.

Легкие

Поражение легких у трети пациентов проявляется бронхоспазмом, а также возникновением эозинофильных легочных инфильтратов. Также характерно развитие сосудистой пневмонии, характеризующейся непродуктивным кашлем, кровохарканьем и нарастающие признаки дыхательной недостаточности.

Сердце

Поражение сосудов сердца при узелковом панартериите приводит к возникновению мелкоочаговых инфарктов, нарушению ритма, прогрессирующему кардиосклерозу и развитию, в конечном итоге, сердечной недостаточности.

Нервная система

Практически у половины больных развивается полиневрит, проявляющийся резкими болями, парастезиями и парезами (особенно в области нижних конечностей).

Прочее

Поражение сосудов той или иной области может привести к некрозу или гангрене органа.

По клиническому течению выделят следующие варианты течения заболевания:

  1. Классический — полисиндромность проявлений, наличие похудания, лихорадки, поражения почек, миалгий, полиневрита.
  2. Астматический — бронхоспазм, который делает данное заболевание похожим с обычной бронхиальной астмой.
  3. Кожно-тромбангиитический — изолированное поражение кожи и подкожно-жировой клетчатки на фоне похудания, лихорадки и болей в мышцах.
  4. Моноорганный — стойкая артериальная гипертензия вследствие поражения сосудов почек, которая выходит на первый план.

Диагностика

Узелковый панартериит диагностируют на основании истории развития заболевания, типичной клинической картины и лабораторных данных (нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, наличие С-реактивного белка и т. п.).

Лечение

Лечение осуществляется с помощью кортикостероидных препаратов и иммунодепрессантов. Также параллельно назначаются средства для улучшения микроциркуляции и реологии крови, а также при необходимости гипотензивные, обезболивающие, противоастматические средства.


Эссенциальный васкулит криоглобулинемический (ЭКВ)

ЭКВ — это системный васкулит, характеризующийся отложением в артериолах, капиллярах и венулах криглобулинемических иммунных комплексов и приводящий к поражению внутренних органов и систем. Развивается преимущественно у женщин после 50 лет, особенно после переохлаждения.

Причины развития ЭКВ до конца не установлены, однако отмечается связь с наличием хронического вирусного гепатита С и В. Криоглобулины, представляющие собой сывороточные белки, способные сворачиваться при температуре ниже 37 градусов, практически забивают мелкие сосуды и приводят к образованию геморрагической пурпуры.

Симптомы

Основными признаками ЭКВ являются:

  • геморрагическая пурпура, представляющая собой мелкопятнистую или петехиальную незудящую сыпь в области голеней, живота, ягодиц;
  • мигрирующие полиартралгии симметричного характера с вовлечением проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, коленных, а также голеностопных и локтевых суставов;
  • синдром Рейно;
  • полинейропатия (парастезии, гиперестезии, онемение в области нижних конечностей),
  • сухой синдром Шегрена,
  • увеличение печени, почек,
  • развитие гломерулонефрита и почечной недостаточности,
  • боли в мышцах,
  • боли в животе, инфаркт легких и т.п.

Диагностика и лечение

Наиболее характерными для ЭКВ изменениями являются:

  • повышение гамма-глобулинов,
  • увеличение СОЭ,
  • наличие ревматоидного фактора,
  • обнаружение криоглобулинов.

Дополнительно назначаются КТ органов грудной клетки, УЗИ печени, биопсия пораженных участков кожи и почек.

Лечение включает плазмоферез, интерферон, глюкокортикоиды, циклофосфамид, противовирусную терапию, моноклональные антитела (ритуксимаб).

Болезнь Шенлейн-Геноха

Болезнь Шенлейн-Геноха — это ревматическая пурпура или аллергический системный васкулит, в основе которого лежит асептическое воспаление мелких сосудов, множественное микротромбообразование, поражение кожи, почек, кишечника и прочих внутренних органов.

В большинстве случаев данный васкулит начинает развиваться после инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей. Среди других причин специалисты отмечают:

  • прием некоторых лекарственных препаратов , например, ампициллина, лизиноприла, аминазина, эналаприла, хинидина, эритромицина, пенициллина,
  • укусы насекомых,
  • переохлаждение,
  • пищевую аллергию.

Симптомы

Выделяют несколько форм течения заболевания:

  1. Простая (кожная) — геморрагическая сыпь, отдельные участки которой могут некротизироваться. В начале заболевания сыпь в основном сосредоточена в дистальных отделах нижних конечностей, а затем распространяется на ягодицы и бедра.
  2. Суставная (ревматоидная) — боли в крупных суставах нижних конечностей, часто сопровождающиеся миалгиями и поражением кожи.
  3. Абдоминальная — спастические боли в животе, периодические тошнота и рвота, желудочно–кишечные кровотечения.
  4. Почечная — протеинурия, макро- или микроглобулинурия, развитие гломерулонефрита.
  5. Молниеносная — обширные кровоизлияния, гангрены стоп, кистей, прочие некротические поражения, которые чаще возникают у детей первых 2-х лет жизни после перенесенной детской инфекции.
  6. Смешанная — характеризуется наличием симптомов нескольких форм васкулита.

Диагностика и лечение

Диагноз ревматической пурпуры ставится на основании 4-х основных критериев:

  1. Пальпируемая пурпура.
  2. Начало болезни до 20-летнего возраста.
  3. Боли в животе, которые усиливаются после приема пищи.
  4. Выявление гранулоцитов при биопсии артериол и венул.

Лечение сводится к назначению гипоаллергенной диеты, приему антиагрегантов и антикоагулянтов, глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов.

Полноценное питание каждой клетке обеспечивает сосудистое русло. Оно имеет протяженность 111 тысяч километров. Сложно себе представить такую величину.

Значительный потрясение испытывает организм, когда поражается эта «дорога жизни». Рассмотрим понятие «васкулит», что это за болезнь и чем ее надо лечить.

Болезнь «васкулит» — что это такое?

Многие заболевания способны вовлекать в патологический процесс кровеносную систему. Но чаще существует патология, при которой поражение сосудистого русла будет обязательным, составляя часть единого системного процесса.

Васкулит – это воспаление разных по диаметру сосудов артериального или венозного русла, в основе которого лежит иммунологическое поражение.

Воспаленные сосуды не в состоянии полноценно питать органы, со временем их функция и строение изменяются. Васкулит не является отдельной болезнью, скорее это синдром, одно из проявлений определенного заболевания.

Причины заболевания васкулитом

Симптомы васкулита, фото

Четкого объяснения, как возникает болезнь, пока нет. Есть предположение, что наблюдается сбой в работе иммунной системы (аутоиммунный процесс). Организмом вырабатываются клетки–убийцы, они по ошибке начинают атаковать кровеносные сосуды.

Пусковым фактором извращенного процесса может быть инфекция, особенно вирусная. Доказано, что вирусы способны подчинять себе клетки и управлять их работой. Восприимчивость к этому может передаваться по наследству.

Воспаление постепенно выводит из строя сосуд. Кровоснабжение органа уменьшается, возникают кровоизлияния, наслоения на стенке сосуда и некрозы. Без полноценного питания клетки обречены на гибель.

Одним из самых серьезных аутоиммунных заболеваний, является системная красная волчанка: https://medknsltant.com/sistemnaya-krasnaya-volchanka/

Виды и формы болезни

Критериями для классификации выбраны калибр сосуда, вид воспаления и обнаружение специфических антител.

Существуют следующие виды васкулитов:

  • поражение крупных сосудов – артерииты;
  • сосудов среднего калибра – артериолит;
  • мелких сосудов или капиллярит;
  • васкулиты с поражением сосудов различного калибра.

По природе патологию подразделяют:

Первичный – автономное заболевание с поражением сосудов.

Вторичный – осложнение другой болезни. Например, на фоне вирусного гепатита может появиться вторичный васкулит, который в дальнейшем прогрессирует под действием агрессивного лечения (медикаментозный васкулит).

Инфекция (при скарлатине, тифе) поражает сосуды. Аллергический васкулит (фото выше) —  от воздействия аллергенов при аллергических заболеваниях. Паранеопластический васкулит при онкопатологии. Гиперчувствительность иммунной системы вызывает сывороточный васкулит.

Процессу подвластны любые кровеносные сосуды всех без исключения органов. Множество причин служат толчком возникновения разнообразных форм васкулитов. Некоторые имеют четкую причинно-следственную связь.

Принцип аутоиммунной агрессии лежит в основе всех системных поражений сосудов. Это отличительный признак первичных васкулитов.

Артерииты (воспаление стенок крупных сосудов) встречаются:

  • Болезнь Такаясу.

Характеризуется поражением дуги аорты и прилежащих к ней сосудов. Основную группу составляют молодые женщины без атеросклероза. При этом васкулите поражаются проксимальные отделы коронарных артерий, а дистальные не изменены.

Заканчивается аортальной недостаточностью из-за расширения корня аорты, которая приводит к стенокардии и сердечной слабости.

  • Гигантоклеточный артериит.

Возникает васкулит сонной артерии. В сердце мишенью становятся коронарные артерии. Есть случаи, когда болезнь внезапно проявлялась инфарктом миокарда.

Обычно страдают пожилые люди. В клинике налицо симптомы, связанные с поражением артерий ведущих к мозгу – головные боли, нарушение функции нижней челюсти, неврологические отклонения.

Если терапия глюкокортикоидами дает хороший результат, то можно смело заподозрить данную болезнь.

Артериолит (поражение сосудов средних размеров) наблюдается:

  • Болезни Кавасаки — васкулите детского возраста.

Является причиной внезапной коронарной смерти и инфаркта у детей. Протекает с температурой, сыпью, конъюнктивитом, отеками, шелушением кожи стоп и кистей. Увеличением шейных лимфоузлов.

  • Узелковом периартериите – в сосудах откладываются иммунные комплексы в виде узелков.

Возникает воспаление и некроз малых и средних артерий. Все это сопровождается признаками системного заболевания. Беспокоит лихорадка, снижается масса тела. Чаще всего поражаются почки, появляются признаки почечной недостаточности.

Клинические признаки скарлатины у маленьких детей, ее осложнения, лечение и профилактика: https://medknsltant.com/skarlatina-u-detej-foto-simptomy-lechenie-profilaktika/

Васкулит мелких сосудов:

  • Болезнь Шенлейн-Геноха.

Страдают дети. На коже появляются мелкие кровоизлияния, беспокоят боли в суставах, животе. Не редкость желудочно-кишечные кровотечения с гломерулонефритом (поражением почек)

  • Аллергический ангиит – эозинофильный гранулематоз и васкулит.

Характерно появление специфических антицитоплазматических антинейтрофильных антител (АНЦА). Обычно болезнь начинается с поллиноза или бронхиальной астмы, затем процесс генерализуется, присоединяется васкулит. В крови повышаются эозинофилы.

  • Гранулематоз Вегенера — имеет похожую картину.

Поражаются небольшие сосуды дыхательных путей и почек. Наблюдается патология носа (синуситы, риниты), бронхов (кашель, кровохарканье). Со временем присоединяется почечная недостаточность.

  • Эссенциальная криоглобулинемия — характерна закупорка сосудов криоглобулиновыми комплексами.

В результате сосуды воспаляются. Связывают с приемом антибиотиков или других аллергенов. Больные гепатитом С частенько имеют этот вид васкулита.

Возникает сыпь в виде крапивницы. Воспаляются суставы, увеличиваются лимфоузлы, поражаются почки. Симптомы быстро регрессируют после устранения причинного фактора.

  • Синдром гиперергического васкулита – кожный васкулит.

В воспалительный процесс вовлекаются капилляры, венулы кожи. Характерна сыпь с участками мелких кровоизлияний и волдырей. Сочетается с болью в суставах. Имеется вариант изолированного поражения кожного покрова при отсутствии каких-либо других признаков воспаления.

  • Микроскопический полиангиит.

Тяжелый васкулит с некрозами, которые вызваны осажденными иммунными комплексами. Чаще страдают сосуды легких и почек. Развивается некротизирующий гломерулонефрит и легочной капиллярит.

Что такое гломерулонефрит, его формы, симптомы заболевания, диагностика, лечение и профилактика: https://medknsltant.com/glomerulonefrit-diagnostika-simptomy-lechenie/

Симптомы васкулита у взрослых

Васкулит, фото

Болезнь проявляется классическими признаками воспаления организма. Имеет длительное течение с обострениями и ремиссиями, часто прогрессирует и нередко заканчивается инвалидизацией.

Любой васкулит имеет характерные симптомы:

  1. Волнообразное повышение температуры;
  2. Похудание;
  3. Одновременное воспаление многих органов (системный характер) – сыпь, кровоизлияния на коже, поражение почек, глаз, легких, боли в суставах и мышцах.

Но не стоит торопиться с выводами и поспешностью диагноза – васкулит. До окончательного решения вопроса еще далеко. Впереди ждет тщательная дифференциальная диагностика с обязательным взятием биопсии тканей, проведением лабораторных и инструментальных тестов.

Ведь подобные жалобы встречаются при многих заболеваниях. Васкулит — симптом редкий, специалисты подумают о нем не в первую очередь. Всегда показана консультация ревматолога.

Клиническая картина васкулита во многом зависит от локализации процесса, степени активности воспаления и калибра пораженного сосуда.

Методика диагностики васкулита

Выявить патологию сосудов с конкретной болезнью поможет внимательный осмотр врача и терпение пациента в процессе обследования. Далеко не сразу пациенты попадают к ревматологу, и это затрудняет поиск.

Иногда болезнь входит в стадию ремиссии и создается иллюзия выздоровления. На этом обследование прекращается, а процесс прогрессирует.

Предположительный диагноз надо подтвердить лабораторными, морфологическими и инструментальными методами. И только потом назначать агрессивную терапию.

Лабораторные исследования покажут наличие специфического воспаления. Делают развернутый анализ крови, анализ мочи, С–реактивный белок.

Серологическое исследование существенно помогает в постановке конкретного диагноза.

  • В специализированных лабораториях берут кровь на антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Это помогает выявить гранулематоз Вегенера, синдром Чарга–Стросса, микроскопический полиангиит;
  • Ревматоидный фактор – для исключения ревматического заболевания;
  • Криоглобулины – при первичном антифосфолипидном синдроме, синдроме Гудпасчера. Смотрят маркеры гепатитов и ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна–Бара.

Инструментальные методы

  • Висцеральная ангиография;
  • Ультразвуковая доплерография;
  • R–графия легких, аортография;
  • Компьютерная и магнитно–резонансная томография помогает определиться с локализацией процесса.

Для окончательной постановки диагноза нужна биопсия. Только она позволяет детально рассмотреть признаки васкулита, указать тип и активность воспаления. Она также важна для контроля в процессе лечения.

Лечение васкулита, препараты и методики

После ответственного этапа диагностики и подтверждения диагноза приступают к лечению. Это нужно сделать как можно быстрее. Цель терапии – снизить выработку агрессивных антител, убрать их повреждающее влияние на сосуд, подавить воспаление.

Очень важно добиться ремиссии и в дальнейшем ее удерживать. Раньше этого практически не удавалось добиться. Большая часть больных умирали в течение первого года.

Благодаря современной иммуносупрессивной терапии (ингибиторы ФНО, цитостатики) болезнь удается победить либо добиться устойчивой ремиссии, что уже является победой.

Важно: лечение системных васкулитов является строго индивидуальным. Дозы подбираются тщательно исходя из массы тела, возраста и сопутствующей патологии. Часто из-за побочных действий жизненно важный препарат приходится убирать и заменять другим, стараясь при этом не потерять эффект.

Лечением и дифференциальной диагностикой васкулитов занимаются опытные специалисты. Обычно это ревматолог и узкий специалист по органу, который поражен.

Основные группы препаратов

Базисные:

  • Глюкокортикоиды из группы короткодействующих – преднизолон;
  • Цитостатики (чаще циклофосфамид, реже метотрексат и азатиоприн)

Вспомогательные:

  • Плазмаферез и гемосорбция – позволяет избежать почечной недостаточности;
  • Циклоспорин А;
  • Иммуноглобулин вв;
  • Антиагреганты: аспирин, пентоксифиллин;
  • Синтетические простагландины (мизопростол);
  • Прямые антикоагулянты;
  • Ингибиторы ангиотензин-превращаего фермента (АПФ);
  • Моноклональные антитела (Ритуксимаб, Алемтузумаб);
  • Триметоприм/сульфаметоксазол.

Экспериментальные:

  • Гормоны половых органов;
  • НПВС из группы ЦОГ-2 – эторикоксиб (Аркоксия);
  • Иммуноадгезины;
  • Ингибиторы ангиогенеза: лефлуномид;
  • Ингибиторы фактора некроза опухоли – инфликсимаб и адалимумаб;
  • Ингибитора интерлейкина -5 – меполизумаб;
  • Ингибиторы В-лимфоцитов – окрелизумаб;
  • Антитела к трансмембранному сиалогликопротеину В-лимфоцитов – эпратузумаб;
  • Антагонист В-лимфоцит-стимулирующего протеина–блисибимод;
  • Трансплантации стволовых клеток;
  • Ингибиторы апоптоза.

Показано хирургическое лечение больным с поражением крупных сосудов. Иногда оно позволяет сохранить жизнь. Прибегают к нему, когда поражены сосуды сердца. Шунтирование, пластика и другие методы дают хорошие результаты.

Чаще в лечении васкулитов используют комбинацию гормона и цитостатика.

Мази и кремы

Наружные средства используют в лечении вторичного васкулита на ногах. Это кремы и мази с глюкокортикоидами (мазь «Элоком»), крем с троксевазином.

Для заживления язвочек применяют мазь «Солкосерил».

Профилактика васкулита

Предупредить возникновение первичного васкулита проблематично. Имеет смысл укреплять иммунитет:

  • Прием иммуномодуляторов;
  • Закаливание организма: моржевание, холодные обливания, плаванье.

Что касается вторичного васкулита, то проводить его профилактику проще. Устранение причин часто ведет к полному выздоровлению.

В этом случае основные рекомендации:

  • Санация хронических очагов инфекции;
  • Не допускать длительного негативного воздействия окружающей среды (профессиональные вредности), отравления, аллергены;
  • Исключить длительный стресс;
  • Правильное питание и сон.

Классификация васкулитов по коду МКБ 10

В международной классификации болезней  (МКБ 10) васкулит обозначен под следующими кодами (в зависимости от формы проявления).

  • L95.0 Васкулит с мраморной кожей (бляшечная атрофия)
  • L95.1 Эритема возвышенная стойкая
  • L95.8 Другие васкулиты, ограниченные кожей
  • L95.9 Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный
  • D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения сосудов (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха);
  • M30 – Полиартериит узелковый, а также родственные состояния;
  • М30.1 – Гранулематозный и аллергический ангиит, острое или подострое течение васкулита с поражением легких;
  • М30.2 – Полиартериит ювенильный;
  • М30.3 – Лимфонодулярный слизистокожный синдром Кавасаки;
  • M30.8 – Различные состояния узелкового полиартериита;
  • M31 – Различные некротизирующие васкулопатии;
  • M31.0 – Синдром Гуцпасчера, ангиит гиперчувствительный;
  • M31.1 – Микроангиопатия тромбическая, тромбоцитопеническая и тромботическая пурпура;
  • M31.2 – Гранулема смертельная срединная;
  • M31.3 – Гранулематоз респираторный некротизирующий, гранулематоз Вегенера;
  • M31.4 – Синдром Такаясу (дуги аорты);
  • M31.5 – Артериит гигантоклеточный и ревматическая полимиалгия;
  • M31.6 – Артерииты гигантоклеточные других типов;
  • M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
  • M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

Следует помнить, что системные заболевания тяжело классифицировать, они все ещё изучаются и данные подвержены изменениям.

Заболевания сосудов могут протекать почти незаметно или с развитием тяжелых осложнений. В таких случаях главное — вовремя начать лечение, которое немало зависит от правильности диагностики. Приведенные в материале симптомы различных форм помогут вовремя заметить начало болезни и обратиться к врачу.

Васкулит — это группа расстройств, которые имеют непосредственную связь с разрушением кровеносных сосудов во время развития воспаления. В патологический процесс могут вовлекаться как артерии, так и вены. Лимфангит в некоторых случаях считается вариантом васкулита.

Развитие васкулитов в основном связано с миграцией лейкоцитов, вследствие чего возникают характерные повреждения сосудов.

Воспаление вен (флебит) или артерий (артериит) являются отдельными заболеваниями, хотя обе патологии возникают при васкулите. Существует много различных типов воспаления сосудов, и в каждом случае определяются наиболее свойственные признаки и проводится соответствующее лечение.

Видео: Что такое васкулит, диагностика и лечение васкулитов

Описание

Васкулит (лат. vasculum — сосуд, -itis — суффикс, обозначающий воспаление) означает “воспаление кровеносных сосудов”. заболевание в медицинской терминологии еще известно как артериит и ангиит.

Воспаление — это естественный ответ иммунной системы на травматическое повреждение тканей или внедрение инфекционных агентов. Подобная защитная реакция характеризуется местным отеком тканей, что иногда может помочь организму справиться с вторжением микробов.

При васкулите, по какой-то причине иммунная система атакует здоровые кровеносные сосуды, вызывая их набухание и разрушение. Это может быть вызвано инфекцией или лекарством, хотя часто причина окончательно не установлена.

Васкулит может варьироваться от незначительной проблемы, которая влияет только на кожные покровы, до более серьезных заболеваний, способных вызвать проблемы с жизненно важными органами по типу сердца или почек.

Основное разделение васкулитов — на первичные и вторичные.

  • Первичные васкулиты возникают из-за воспалительного процесса, затрагивающего непосредственно сами сосуды.
  • Вторичные васкулиты сопровождаются воспалительным поражением сосудов на фоне другого (основного) заболевания.

Также выделяют первичный системный васкулит — это аутоиммунная болезнь, возникающая без какой-либо известной причины, хотя генетическая предрасположенность может сделать некоторых людей более восприимчивыми.

Типы васкулитов

Существует много видов васкулитов, среди которых нередко встречается эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Заболевание, также называемое синдромом Чурга-Стросса, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает взрослых в возрасте от 30 до 45 лет.

На фоне поражения сосудов неправильно поводящимися эозинофилами может возникнуть:

  • астма;
  • аллергический ринит (холодоподобные симптомы, вызванные аллергией);
  • высокая температура (лихорадка);
  • боли в мышцах и суставах;
  • усталость;
  • потеря аппетита и снижение веса.

Васкулит также может влиять на нервные волокна, вызывая слабость, ощущение покалывания или онемение. В тяжелых случаях он повреждает почки или сердечную мышцу.

Обычно патологию лечат стероидными препаратами.

Гигантский клеточный артериит — это тип васкулита, который часто поражает артерии в районе головы и шеи. В основном определяется у взрослых старше 50 лет.
Патологию иногда называют временным артериитом.

При тяжелом течении заболевание может вызвать:

  • боль и болезненность в области шеи и головы;
  • боли в мышцах челюсти во время еды;
  • двойное зрение или потерю зрения;

Патология также обычно встречается наряду с ревматической полимиалгии, когда начинают болеть различные мышцы.

Основное лечение — стероидные препараты.

Гранулематоз с полиангитом, также называемый гранулематозом Вегенера, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает кровеносные сосуды в носу, придаточных пазухах, ушах, легких и почках. Болезнь чаще всего определяется у людей среднего или пожилого возраста.

При отсутствии своевременного лечения течение болезни может осложнить:

  • высокая температура (лихорадка);
  • ночные поты;
  • воспаление пазух (синусит);
  • носовые кровотечения и корка в носу;
  • одышка и кашель с кровью;
  • проблемы с почками.

Это серьезное заболевание может быть фатальным, поскольку нередко приводит к органной недостаточности. Этот тим васкулита обычно лечат стероидными лекарствами или другими лекарствами, которые уменьшают активность иммунной системы.

Пурпура Шёнлейна-Ге́ноха — это редкий тип васкулита, который обычно встречается у детей и может влиять на кожные покровы, почки или кишечник. Считается, что патология вызвана реакцией организма на инфекцию.

В запущенных случаях может вызвать:

  • сыпь, которая выглядит как маленькие синяки или красновато-фиолетовые пятна;
  • суставную боль;
  • боли в животе;
  • диарею и рвоту;
  • кровь в моче или кале.

Протекает обычно без серьезных последствий и имеет тенденцию улучшаться без лечения.

Болезнь Кавасаки — редкое заболевание, которое может возникать у детей в возрасте до пяти лет. Основной причиной считается инфекция, хотя достоверно определить не всегда удается.

Основные проявления:

  • высокая температура (лихорадка), которая длится более пяти дней;
  • высыпания;
  • опухшие железы в области шеи;
  • красные пальцы рук или ног;
  • красные глаза;
  • покраснение губ, языка или рта.

Болезнь Кавасаки может поражать коронарные артерии, кровеносные сосуды, которые снабжают кровью сердце, поэтому у некоторых детей возникают проблемы с работой этого органа.

Обычно болезнь нужно лечить в больнице аспирином и специальной иммуноглобулиновой терапией.

Микроскопический полиангиит — редкий и потенциально серьезный долгосрочно протекающий тип васкулита, который чаще всего развивается у людей среднего возраста. Он может воздействовать на любой орган, но особенно влияет на легкие, почки и нервные волокна.

Основные проявления:

  • сыпью;
  • одышкой и кашлем с кровью;
  • красными и больными на вид глазами;
  • ощущением покалывания или онемения;
  • проблемами с почками.

Этот тип васкулита обычно лечат стероидными лекарствами или другими препаратами, которые уменьшают активность иммунной системы.

Номатоза полиартериита — это редкий тип васкулита, который особенно влияет на артерии, питающие кишечник, почки и нервы. Он имеет тенденцию развиваться в детстве или у людей среднего возраста. Иногда может быть вызван инфекцией, такой как гепатит B, но точная причина неясна.

Основные проявления:

  • боли в мышцах и суставах;
  • боли в животе (брюшной полости), особенно после еды;
  • сыпь;
  • ощущением покалывания или онемение;
  • кровотечение и язвы в кишечнике.

Патология может протекать очень серьезно, если отсутствует лечение.

Терапия основывается на стероидных препаратах, а иногда и другие лекарствах, снижающих активность иммунной системы.

Диагностика

Большинство из процедур, используемых во время обследования и лечения больного васкулитом, проводятся при диагностике и терапии других заболеваний, поэтому они не являются специфическими для васкулита. Однако без них невозможна достоверная и точная диагностика воспаления сосудов.

В ходе обследования больного используются различные современные методы.

  • Абдоминальное ультразвуковое исследование

Основано на использовании звуковых волн, с помощью которых создается картина органов и анатомических структур, находящихся в животе. Этот тест может показать, имеются ли аномалии в брюшной полости.

  • Ангиография

Этот способ позволяет оценить структуру и прохождение кровеносных сосудов, в результате чего идентифицируются блокировки, воспаления или другие аномалии. Существует много способов проведения ангиографии. Ультразвук чаще всего используется для осмотра больших сосудов без использования рентгеновских лучей или красителей. Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует магнитное поле для создания подробных изображений некоторых кровеносных сосудов и при необходимости может сочетаться со специальными красителями (контрастными веществами), вводимые пациенту посредством инъекции. С помощью компьютерной томографии (КТ), которая использует рентгеновские лучи, оценивается структура кровеносных сосудов. Обычно она проводится с применением контрастных красителей. Сканирование позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) требует инъекции радиоактивных препаратов и может быть полезным при определении мест воспаления кровеносных сосудов.

  • Биопсия

Во время процедуры берется небольшой участок ткани из пораженного участка или органа, например кожи или почки. Затем ткань под микроскопом исследует патологоанатом. При необходимости могут быть проведены специальные тесты для выявления болезни, затрагивающей орган.

  • Бронхоскопия

Процедура, в ходе которой врач осматривает дыхательные пути больного (трахею и бронхи). Целью исследование является определение области повреждения, также могут быть собраны биологические образцы для проведения биопсии или промывки. Это позволяет уточнить причину болезни, особенно если она развилась из-за инфекции. Трахея и бронхи — основные трубки, которые переносят воздух в легкие. Обычно используется волоконно-оптический бронхоскоп (тонкий, гибкий, с телескоп на конце).

  • Компьютерная томография (КТ)

Дает более подробную информацию о внутренних органах, чем обычная рентгенография (рентген).

  • DEXA-сканирование

Еще известно как двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия. Это тест, который позволяет измерить плотность костей. Может быть использован для идентификации или мониторинга прочности костной ткани, особенно при долгосрочном лечении пациентов стероидными препаратами.

  • Электрокардиограмма

Простой и безболезненный метод диагностики для записи электрической активности сердца. Нередко предоставляет полезную информацию о состоянии сердца и может дать информацию, связан ил орган с васкулитом.

  • Электромиография

Проводится оценка электрической стимуляции мышц (обычно в руках или ногах), что позволяет найти доказательства аномальной мышечной функции, например, при васкулитах. Часто тест выполняется в сочетании с исследованием нервной проводимости.

  • Эхокардиография

Ультразвуковой тест с использованием звуковых волн для создания изображений сердца. В ходе исследования указывается размер и форма сердца, а также порядок работы камер и клапанов.

  • Положительная эмиссионная томография

Исследование еще известно как ПЭТ-сканирование. В ходе его проведения производятся трехмерные снимки, которые показывают уровень метаболической активности, являющийся показателем воспаления.

  • Спирометрия

Относится к тестам функции легких. Определяется объем легких, количество воздуха, вдыхаемого и выдыхаемого, и насколько хорошо происходит передача кислорода из легких в кровь. Это может быть полезно для мониторинга пациентов, чьи легкие или дыхательные пути были затронуты васкулитом.

  • Трахеостомия

Трахеостомия иногда необходима для пациентов, у которых основные дыхательные пути заблокированы или сужены в результате повреждения, вызванного васкулитом. Таким образом обеспечивается прямой доступ к трахее путем выполнения хирургического отверстия в передней части шеи. В результате воздух проникает непосредственно в легкие, что позволяет пациентам дышать должным образом при закупорке верхних дыхательных путей.

Трахеостомия может быть временной мерой, особенно для пациентов, которые тяжело болеют васкулитом. Также может использоваться постоянно, если в организме произошли необратимые изменения. Пациентам с постоянной трахеостомией вставляют специальную пробирку, держащую отверстие открытым и допускающую нормальную речь. Это позволяет жить более-менее нормальной жизнью.

  • Анализ мочи

Простой, но очень важный тест на качество мочи позволяет идентифицировать аномальные уровни белка или клетки крови в моче. Если определяются подобные признаки, тогда диагностируется поражение почек.

Направления лечения при васкулите

  • Пластическая операция на сосудах

Лечение суженных, зарубцеванных или “оборванных” кровеносных сосудов включает в себя расширение одной или нескольких суженных артерий, чтобы кровь могла легче течь через орган или конечность, которые он питает. Стент может также являться частью ангиопластики. В этом случае узкая металлическая трубка вводится в кровеносный сосуд в месте сужения и расправляется, что помогает открыть кровеносный сосуд и предотвратить повторное сужение.

  • Антикоагулянтная терапия

С целью разжижения крови назначаются антикоагулянты. С их помощью уменьшается риск тромбообразования и закупорки сосудов.

Пациентам, принимающим антикоагулянты, например, варфарин, нужно помнить о важности периодической проверки свертывания крови. Это позволит избежать осложнений в виде непредвиденных кровотечений.

  • Антигипертензивное лечение

Основывается на приеме препаратов, которые позволяют контролировать артериальное давление. Необходимо при наличии у больного гипертонической болезни. В общем артериальное давление должно контролироваться во всех случаях васкулита. Возникновение гипертонии при васкулите может привести к повреждению почек.

  • Диализ

Когда почки не работают должным образом и устраняют из организма токсины, кислоты и жидкость накапливаются. Процесс диализа помогает очистить кровь и поддержать пациентов с тяжелой почечной недостаточностью. Иногда это лечение проводится временно (через несколько дней, недель или месяцев), что позволяет дать время почкам восстановиться при наличии обратимых повреждений. Если повреждение почек не является обратимым, лечение диализом выполняется постоянно. Пациентам, нуждающимся в долгосрочном диализе, процедура делается дома или в амбулаторных условиях.

  • Плазменный обмен или плазмаферез

Это лечение иногда используется у пациентов с тяжелым васкулитом, когда считается, что антитела играют важную роль в причинении заболевания. Лечение включает удаление антител из крови с помощью аппаратуры и возвращение “очищенной” крови обратно в кровяное русло пациента. При этом может потребоваться передача продуктов крови пациенту, включая плазму, альбумин или иммуноглобулин. Также могут использоваться лекарства для очистки крови и предотвращения ее свертывания в аппарате.

  • Вакцинация

Пациенты с васкулитом, особенно иммунокомпрометированные, не должны получать живые вакцины. Если взять препараты против гриппа и пневмонии, то они не являются живыми вакцинами, поэтому рекомендуются к использованию больным с васкулитом.

Видео: Васкулит — лечение заболевания сосудов